Síndrome de Eagle. Reporte de caso clínico

por C. Garduño Arenas.1 E. Jiménez Castañeda.2 Marzo 2018

1 Catedrático de AOMEI. 2 Coordinador Académico de AOMEI.

Síndrome de Eagle. Reporte de caso clínico

Resumen

El diagnóstico diferencial, así como los elementos imagenológicos y la interdisciplinaridad clínica, permiten brindar resultados satisfactorios a los pacientes.1

El síndrome de Eagle es considerado como una entidad raramente identificada e infrecuente tanto clínica como anatomopatológicamente. Éste se define como la elongación del proceso estiloideo y/o calcificación del ligamento estiloides. La mayoría de los pacientes afectados no presentan sintomatología, aunque la presión ejercida por la presente estructura morfológicamente alterada contra estructuras vecinas puede desencadenar una gran variedad de síntomas.1,2,6

Se presenta el caso clínico de un paciente femenino de 47 años con historia de evolución de 2 meses, con dolor cervical de la articulación temporomandibular y a la deglución, inflamación de la facie y aumento de la secreción salival. Los estudios imagenológicos bidimensionales y tridimensionales Cone Beam mostraron un alargamiento de ambas apófisis estiloides.

Palabras clave: proceso estiloides, síndrome de Eagle.

El síndrome de Eagle fue descrito por primera vez por el otorrinolaringólogo Dr. Watt W. Eagle en 1937, quien informó de varios casos de proceso estiloides elongados asociados a síntomas de dolor vago en cabeza, cuello (dolor cervicofacial) y orofaríngeo, en ocasiones con la sensación de la presencia de un cuerpo extraño, así como dificultad para la deglución y aumento de la salivación. De momento su etiología exacta y el papel de la calcificación ectópica del ligamento estilohioideo permanecen desconocidos; en ocasiones se asocia a pacientes amigdalectomizados, así como a individuos con disfunciones temporomandibulares.1-3,6 En los estudios radiológicos muestran un alargamiento de las apófisis estiloides. Es un síndrome poco conocido en el mundo neuroquirúrgico, por lo que debe tenerse en cuenta el diagnóstico diferencial con otras patologías que cursen con dolor orofacial atípico, como la neuralgia idiopática del trigémino, el dolor facial atípico, el dolor miofascial o la disfunción de la articu­lación temporomandibular, algunas cervicalgias y otros casos de neuralgia del glosofaríngeo.6

El diagnóstico de presunción del síndrome de Eagle se basa en la anamnesis y la exploración física precautoria del paciente. El dolor cervicofacial unilateral o bilateral atípico, la ausencia de respuesta a la analgesia habitual y a la palpación de la apófisis en la fosa tonsilar nos guiará hacia él.6

Para confirmar el diagnóstico de presunción es necesario confirmar la elongación de la apófisis estiloides mediante pruebas de imagen. Los estudios imagenológicos, como la radiografía lateral de cráneo, la radiografía panorámica y la tomografía computarizada, pueden ser útiles en este sentido. El desarrollo de la tomografía computarizada en tres dimensiones (TC-3D) y la introducción del haz de cono (CBCT) han hecho posible una mejor descripción de la anatomía de las estructuras adyacentes.3,4,6

El tratamiento dependerá de la severidad del caso clínico. En casos de dolor leve a moderado se recomienda un tratamiento con analgésicos habituales, mientras que la cirugía se reserva para los casos de dolor intenso o refractario.

Caso clínico

Paciente femenino de 47 años y 10 meses, sin antecedentes médicos odontológicos de cirugía ortognática promedio 10 años atrás, se presenta a consulta en la Asociación Odontológica Mexicana para la Enseñanza y la Investigación (AOMEI) refiriendo dolor bilateral localizado en zona temporo­mandibular asociado a cervicalgias de manera continua e inflamación facial.

n la exploración física la paciente reportó dolor bilateral a la palpación a nivel de la articulación temporomandibular, preauricu­lar y submandibular. El dolor aumentó durante la rotación de la cabeza en ambos sentidos, irradiándose hacia los músculos masetero, esternocleidomastoideo y temporal de ambos lados. En cuanto al cuello y la zona cervical, la palpación intraoral retromolar superior a boca abierta y cerrada fue dolorosa en los músculos pterigoideos. La apertura oral y los movimientos excéntricos mandibulares fueron limitados.

Como elementos de diagnóstico complementarios se ordenó radiografía lateral de cráneo, ortopantomografía, modelos de estudio, así como fotografía intraoral y extraoral, tomografía computarizada Cone Beam y valoración gnatológica en articulador de tipo arcón semiajustable AD2 con la finalidad de realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías que pudieran causar dolor orofacial atípico.

Durante la espera de la integración de los diferentes elementos de diagnóstico se decidió colocar férula de descarga oclusal con guía anterior (incisiva y canina) con desoclusión posterior a los movimientos lateroprotusivos, con el objetivo de ayudar a la desinflamación de los músculos de apertura y cierre, al igual que los de lateralidad (pterigoideos).

En la fotografía extraoral de frente se observan el tercio medio e inferior simétricos, ligera laterognacia a la izquierda, hiperactividad del mentoniano, sonrisa neutra, mostrando el 100% de la estructura dental superior y el 30% de la inferior, y un perfil convexo.

En la fotografía intraoral se observa normal la inserción de frenillos, y los tejidos en su coloración y textura normal, la línea media dental inferior desviada 2 mm a la derecha con respecto a la superior, clase I canina y clase II molar funcional del lado derecho e izquierdo, arcada superior e inferior oval, rehabilitada con prótesis fija superior izquierda e inferior derecha (causantes de distracción condílea en sentido sagital y vertical), así como aumento del overjet lateral posterior del lado izquierdo, lo cual llevó a la integración en el tratamiento de la férula de descarga y férula cervical, con la cual la paciente reportó una mejoría de hasta un 60% al dolor de cabeza y cuello (Figura 1). En la radiografía panorámica y en la la­teral de cráneo se observa el elongamiento del proceso estiloides bilateralmente (Fi­gura 2). En la valoración de la tomografía computarizada Cone Beam se observa y se mide la elongación de la apófisis estiloides. (Figura 3)

1a 1b 1c 1d 1e 1f 1h 1i
Figura 1.
2a 2b 2c
Figura 2.
3a 3b 3c
Figura 3.

Una vez que la paciente mostró mejoría se le canalizó al servicio del Hospital General La Raza, en el cual se decidió realizar cirugía. La paciente evolucionó correctamente durante el posoperatorio y fue dada de alta. (Figura 4)

4a 4b 4c
Figura 4.

Discusión

La discusión se abordará desde el esquema de la anatomía y morfología normal del proceso estiloides y del diagnóstico diferencial.

La apófisis estiloides es una proyección ósea localizada inmediatamente anterior al foramen estilomastoideo, de una longitud promedio de los 20 a 25 mm, siendo de mayor tamaño en el género masculino. La prevalencia de la elongación de la apófisis estiloides es aproximadamente del 3.3%, ocurriendo más en el género femenino. La longitud media estimada en la apófisis estiloides elongada según los datos publicados en la literatura es de 36.06 mm, mientras que la calculada en pacientes con síndrome de Eagle alcanza los 40 mm (en la presente paciente alcanzó los 53 mm); se debe de monitorear cuando mide más de 30 mm de longitud.

El síndrome de Eagle ocurre cuando el proceso estiloides elongado o el ligamento estilohiodeo calcificado produce algún tipo de síntoma, como dolor faríngeo, sensación de cuerpo extraño, disfagia o dolor facial atípico. Otros síntomas menos frecuentes pueden ser dolor cervical o dolor faríngeo irradiado al oído ipsilateral. Se han descrito casos de muerte repentina secundaria al síndrome de Eagle, como el de una paciente de 39 años de edad con probable diagnóstico de fallecimiento de fallo cardiaco debido a la inhibición del nervio vago. El diagnóstico se estableció mediante la autopsia, que reveló la compresión de ambos senos carotídeos por parte de las apófisis estiloides elongadas.6 Los síntomas del síndrome de Eagle pueden confundirse con una gran variedad de patologías que cursan igualmente con dolor facial inespecífico.

El diagnóstico diferencial del dolor orofacial inespecífico puede ser complicado, ya que puede ser confundido con las siguientes patologías: neuralgia del trigémino, dolor facial persistente idiopático (incluyendo la neuralgia atípica del trigémino), dolor miofacial, disfunción de la ATM, carotidinia, compresión nerviosa por neoplasias, faringotonsilitis crónica y tumores de la faringe y base de la lengua, por lo que se recomienda un abordaje multidisciplinario.

La neuralgia del trigémino se caracteriza por dolor lancerante de inicio súbito, paroxístico, normalmente unilateral y desencadenado por el estímulo de los denominados puntos gatillo, localizados a lo largo del territorio inervado por el nervio trigémino. Es característico que tras el episodio de dolor agudo el paciente continúe con alteraciones neurales y finalmente con un periodo refractario, que son las características típicas del síndrome.

El dolor facial persistente idiopático, previamente conocido como dolor facial atípico, se define como dolor sin causa orgánica conocida localizado en cabeza, cara y/o cuello. Incluye, por definición, la neuralgia atípica del trigémino que se manifiesta como dolor facial continuo, localizado o difuso. Puede ser bilateral o unilateral y afectar áreas no inervadas por el trigémino. Sus características o intensidad son variables, pudiendo presentarse como dolor punzante, agudo, sordo, profundo, intenso o leve. No se identifican puntos gatillo. El paciente puede presentar fluctuaciones con exacerbaciones en la intensidad del dolor, aunque en este caso el paciente no presenta periodo refractario. Se puede deber al estrés emocional y se asocia a otras enfermedades psicosomáticas como la cefalea tensional, dolor de espalda psicosomático, vejiga espástica, picor y menorragia. El dolor normalmente responde a los analgésicos habituales.

El dolor miofascial es una patología mal comprendida, por lo que no es infrecuente su infradiagnóstico y en consecuencia un mal tratamiento. Se entiende como dolor o fenómeno autonómico originado por puntos gatillo asociado a disfunción muscular y/o articular. Los puntos gatillo son focos de hiperirritabilidad muscular dolorosos cuando se estimulan. El dolor puede ser sordo o punzante y se asocia a alteraciones autonómicas. Su patogénesis parece obedecer a mecanismos centrales que desencadenan manifestaciones clínicas periféricas. Su tratamiento se basa en la inhibición de los estímulos centrales mediante fármacos y técnicas conductuales y en la reducción de la sintomatología periférica a través de la fisioterapia, incluyendo aquí el ejercicio físico y el tratamiento de los puntos gatillo.

La disfunción de la articulación temporomandibular incluye alteraciones intracapsulares (desplazamiento discal) y extraarticulares (músculos de la masticación). Algunas de las posibles causas son la malocusión, distracciones condilares sagitales, verticales, transversales y hábitos parafuncionales; la suma de uno o más factores puede desencadenar síntomas en pacientes previamente sanos y con predisposición. Estos síntomas se manifiestan como ruidos articulares, limitación en la apertura oral acompañada de deflexión o desviación mandibular, limitación a los movimientos excéntricos en lateralidad y protrusiva y dolor en la musculatura de la masticación.

La carotidinia se caracteriza por dolor de inicio agudo, habitualmente en la faringe, acompañado por edema localizado en uno o más territorios irrigados por ramas de la arteria carótida externa secundaria o la inflamación de dicha arteria.6

El presente artículo queda de acuerdo con el publicado por Javier Márquez et al.,6 en donde el diagnóstico diferencial en conjunto con la imagenología dan mejores resultados.

Conclusiones

  1. El diagnóstico oportuno es la base para realizar tratamientos o tomar decisiones para el bienestar del paciente.
  2. El género femenino es el más afectado por este síndrome.
  3. El síndrome de Eagle es una patología infrecuente secundaria a la elongación de la apófisis estiloides y/o a la calcificación del ligamento estilohiodeo.
  4. El tratamiento de esta patología es farmacológico, en donde se utiliza principalmente la infiltración local de analgésicos, corticoides y/o anestésicos locales.
  5. Lo más eficaz es el tratamiento quirúr­gico; puede ser transoral (transfaríngeo), el cual posee el riesgo de injuria neurovascular debido a la escasa visualización del campo operatorio, o extraoral-cervicofacial, el cual deja cicatriz visible y presentaría parestesias de nervios cutáneos posteriores al acto operatorio
  6. La ayuda de la imagenología es de gran importancia, en donde hoy por hoy el avance científico tecnológico de imágenes de dos a tres tridimensiones digitalizadas (Cone Beam) nos permite dar un diagnóstico certero, no dejando de lado la importancia de la cotidianidad clínica y el diagnóstico diferencial.
  7. En el caso presentado se logró estabilizar a la paciente con su férula de descarga y de contención cervical, con la recomendación de retirar la prótesis y rediseñarla. Con ello refirió hasta un 70% de mejoría en el dolor muscular y articular.
  8. La paciente fue atendida quirúrgicamente en el Centro Médico La Raza el 9 de noviembre de 2016, removiendo la estiloides izquierda mediante cirugía extraoral, comprobando su longitud de 53 mm.
  9. El síndrome de Eagle es reportado en la bibliografía como una patología infrecuente y/o pocas veces diagnosticada. En esto se propone un paréntesis, ya que en esta institución se han recolectado en un año un promedio de 50 radiografías panorámicas con elongación de la apófisis estiloides, en algunos pacientes asintomáticos, añadiendo que estos pacientes no han sido sometidos a cirugías ortognáticas ni a amigdalectomías, pero sí padecen todos de maloclusión.
  10. Varias teorías han sido propuestas en la literatura tratando de dar respuesta a la presencia del síndrome de Eagle, como el elongamiento de apófisis estiloides o la calsificación del ligamento estilohioideo (pacientes tratados quirúrgicamente con amigdalotomía, cirugía ortognática) y hoy se debería considerar también la maloclusión causante de distracción condílea y estresante de la musculatura en general de cabeza y cuello.

Referencias

  1. Isberg A. Disfunción de la Articulación Temporomandibular, una guía práctica. São Paulo: Artes Médicas, 2003.
  2. Marisio G, Santamaría A, Alzérreca J. Síndrome de Eagle. Revisión de la literatura. Rev Otorrino­laringol Cir Cabeza Cuello. 2016;76:121-6.
  3. Balcázar Rincón LE, Ramírez Alcántara YL. Síndrome de Eagle. Hospital General de Zona n.º 2; Unidad de Medicina Familiar n.o 13, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), 2013.
  4. Nazar SR, Naser G A, Fullá OJ, Zamorano CA, Althausen KM. Síndrome de Eagle en otorrinolaringología. Servicio de Otorrinolaringología, HCUCh, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
  5. Lacet de Lima JR et al. Síndrome de Eagle: revisión de la literatura. Acta Odontol Venez [en línea]. 2007;45(2):290-3.
  6. Mareque Bueno J, Hernández Alfaro F, Biosca de Tejeda MJ, Coll Anglada M, Arenas Búa J. Abordaje intraoral en el síndrome de Eagle. Presentación de un caso clínico. Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial. 2011.