Síndrome femoral facial: hallazgos estomatológicos y tratamiento en paciente pediátrico. Parte 2.

por CD Andrea Aparicio Carbajal.1 Marzo 2018

Para obtener el grado de Especialidad en Odontopediatría. Universidad Autónoma de Ciudad Juárez. Instituto de Ciencias Biomédicas. Asesoras: CDEOP Cristina De la Peña Lobato CDEOP Alejandra Cardoza Quiñones

Síndrome femoral facial: hallazgos estomatológicos y tratamiento en paciente pediátrico. Parte 2.

Resumen

Paciente femenino de 6 años de edad acude a consulta a la clínica de atención a la discapacidad de la UACJ. La paciente fue diagnosticada con síndrome femoral facial, el cual se manifiesta con una expresividad variable, siempre acompañado de dismorfismo facial.

Se describen los hallazgos intraorales y extraorales presentes en la paciente y el tratamiento odontológico que se le brindó con la finalidad de corregir las anomalías que impiden el buen funcionamiento del aparato estomatognático.

El tratamiento fue dividido en tres fases: restaurativa, para devolver la salud a órganos dentales afectados por caries; preventiva, evitando el desarrollo de futuras lesiones cariosas, y finalmente correctiva, con el uso de expansores maxilares como el hyrax, aparato de Schwartz y máscara facial. En esta segunda parte del artículo se presena la fase correctiva del tratamiento.

Es importante que el trato de estos pacientes sea mediante un equipo transdisciplinario, del cual el odontopedíatra debe formar parte con la finalidad de mejorar la calidad de vida de los pacientes mediante el diagnóstico y tratamiento de maloclusiones y anomalías en las funciones fisiológicas del aparato estomatognático a edad temprana, previniendo futuras complicaciones.

Tratamiento ortopédico

HYRAX

Para iniciar la fase correctiva del tratamiento se colocó un disyuntor hyrax de 7 mm (Figura 1) con la finalidad de corregir la contracción de la arcada dentaria superior que presentaba la paciente, la cual ocurrió después de las múltiples intervenciones quirúrgicas que requieren estos pacientes, ya que la cirugía del labio puede dar lugar a una rápida reducción del arco anterior mediante la aproximación de los segmentos divididos. Luego de la cirugía del paladar puede aumentar la tendencia a mordida cruzada posterior de dientes primarios y permanentes (la cual también presenta la paciente) si el tejido cicatrizal inhibe la ampliación de la arcada superior.18

Figura 1. Colocación de hyrax de 7 mm.
Figura 1. Colocación de hyrax de 7 mm.

Entre los beneficios del empleo de disyuntor hyrax se tiene que éste permite realizar una separación transversal del maxilar a través de la expansión rápida palatina, haciendo posible un rápido incremento del ancho intermolar para aliviar las mordidas cruzadas posteriores del maxilar sin efectos adversos en el perfil facial, logrando, por tanto, la corrección de las desarmonías en el plano transversal, entre los arcos del maxilar y mandibular.

Expansión y disyunción

La expansión es el procedimiento terapéutico que pretende aumentar la distancia transversal entre las piezas dentarias de las hemiarcadas superiores por transformación de la base apical, mientras que la disyunción pretende el mismo fin, pero con base en la separación de la sutura media palatina.

La expansión ortopédica se refiere a la expansión rápida maxilar o disyunción (ERM) en la que los cambios son producidos principalmente en las estructuras esqueléticas subyacentes y no por el movimiento dentario a través del hueso alveolar.13

Este expansor está conformado por:

  • Tornillo tipo hyrax (7 a 13 mm).
  • Conectores de acero inoxidable.
  • Elementos de retención: bandas.

Indicaciones del uso del hyrax:

  • Mordidas cruzadas posteriores.
  • Maloclusiones clase II esqueléticas, división 1, con o sin mordida cruzada posterior.
  • Maloclusiones clase III temprana.
  • Micrognatismo maxilar esqueletal, el cual es clínicamente detectado por las severas oclusiones invertidas posteriores bilaterales.
  • Fisuras de labio y paladar.
  • Apiñamientos dentarios.

Contraindicaciones del uso del hyrax:

  • Pacientes que no cooperen con el tra­tamiento.
  • Pacientes que tengan un simple diente cruzado.
  • Pacientes con asimetría maxilar o mandibular.
  • Pacientes con mordida abierta, plano mandibular inclinado o perfil convexo.
  • Adultos con severas discrepancias esqueletales, ya sean anteroposteriores, transversales o verticales.

Efectos de la ERM en el complejo maxilofacial:19

  1. La presión aplicada con el aparato comprime el ligamento periodontal, las curvas de los procesos alveolares, los dientes de anclaje, y poco a poco se abre la sutura.
  2. La bóveda palatina mantiene su altura original.
  3. Descenso y adelantamiento del maxilar.
  4. Inclinación temprana de los procesos alveolares debido a la resiliencia del hueso.
  5. Apertura de diastema entre los incisivos centrales superiores, que es aproximadamente la mitad de la distancia de expansión, por lo cual esta medida no debe ser utilizada como referencia.
  6. Rotación de los segmentos maxilares; el vértice lo conforma la espina nasal posterior, y la base, el diastema central.
  7. Angulación de 1 a 24 grados aproximadamente en dientes posterosuperiores y ligera extrusión.
  8. Estiramiento del mucoperiostio palatino.
  9. Posible resorción radicular en los dientes de anclaje.
  10. Rotación mandibular; la mandíbula tiende a oscilar hacia abajo y hacia atrás debido a la ligera extrusión de los dientes posterosuperiores (por lo cual la expansión debe realizarse cuidadosamente en pacientes con plano mandibular inclinado y/o tendencia a mordida abierta).
  11. Incremento de la altura facial anterior.
  12. Desplazamiento de todos los huesos que articulan con el maxilar, a excepción del esfenoides (que es la fuerza principal que se opone a dicha expansión).
  13. Aumento del ancho de la cavidad nasal, especialmente en el piso de la nariz, por lo que hay incremento del flujo de aire.

Activación

El grado de apertura de activación del tornillo varía según las distintas marcas comerciales. Garvich y Gregoret recomiendan una apertura de 0.5 mm diarios, aunque existen variaciones individuales. Se puede llegar a expandir entre 10 y 12 mm en total.

Según Mayoral la disyunción palatina consta de tres etapas: expansión activa, estabilización y contención. Durante la primera etapa se da un cuarto de vuelta al tornillo cada 15 minutos durante la primera hora y después se instruye al paciente para que siga haciendo tres activaciones por día (tres cuartos de vuelta).

Según McNamara, la activación del tornillo debe realizarse una o dos veces al día hasta alcanzar la expansión adecuada. Una vez realizada, se fija el tornillo con acrílico o composite para evitar movimientos y el aparato se deja en boca como mínimo tres meses más para permitir la reosificación de la sutura.

Zimring y Isaacson recomiendan en pacientes jóvenes dos vueltas diarias los primeros 4-5 días, y luego una vuelta diaria para el resto del tratamiento.

En pacientes adultos (etapa estacionaria), debido a una mayor resistencia del esqueleto, se recomiendan dos vueltas diarias los primeros dos días, una vuelta diaria en los próximos 5-7 días, y una vuelta cada día para el resto del tratamiento. Cada vuelta al tornillo abre el aparato un cuarto de milímetro.19

La activación del hyrax colocado en la paciente se llevó a cabo de la siguiente manera: una vez fijo en boca, para lo cual se utilizó cemento de ionómero de vidrio Fuji I, se dieron dos vueltas y se indicó a los padres continuar con éstas diariamente durante 15 días hasta la próxima revisión.

Las fuerzas continuas conseguidas con aparatos fijos que no dependen de lo que haga el paciente consiguen los movimientos dentales más eficaces. Los aparatos removibles que se llevan casi todo el tiempo tienen una eficacia aproximada, pero los que se llevan durante menos tiempo producen movimientos dentales menores.

MÁSCARA FACIAL

Debido a que la paciente también presentaba una mordida cruzada anterior, una clase III dental y una tendencia de crecimiento vertical, fue necesario realizar protracción maxilar y redirigir el crecimiento mandibular, por lo que al tratamiento de expansión rápida palatina con hyrax se le adicionó la colocación y uso aproximado de 12 horas diarias de una máscara facial de Petit (Figura 2), siendo necesario soldar ganchos que sirvieran como anclaje para ésta a las bandas de sostén del hyrax, terminando a la altura de los caninos superiores deciduos. Para su elaboración se utilizó alambre calibre 0.036 y pinzas de dos picos (punta plana y punta redonda).

2a. 2b.
Figura 2. Vista frontal y lateral de la máscara facial colocada en la paciente.

El uso conjunto de un aparato expansor que desarticule el sistema sutural y la máscara facial aumentará el efecto ortopédico, permitiendo que los ajustes suturales ocurran más fácilmente (McNamara, 1995).

La máscara facial es una herramienta efectiva en el tratamiento de las maloclusiones esqueléticas clase III de leves a moderadas, con maxilar retrusivo y un patrón de crecimiento hipodivergente.

El diseño de Petit contiene un solo vástago en la línea media conectado a dos almohadillas, una que se coloca sobre la frente y otra sobre el mentón. El anclaje a la cara es por medio de los elásticos que son conectados desde los ganchos de la férula adherida (en este caso, el disyuntor hyrax) a un aditamento transverso ajustable (barra transversa de la máscara), capaces de generar una fuerza para lograr la tracción. (McNamara, 1995)

Algunos autores sugieren comenzar con el uso de elásticos de 3/8” de diámetro que ejercen una fuerza de 8 onzas e ir aumentando gradualmente la fuerza hasta las 14 onzas por lado, pero si el paciente desarrolla enrojecimiento u otros problemas en los tejidos blandos, la cantidad de fuerza del elástico puede ser disminuida,20 esto con la finalidad de no producir movimientos y daño indeseable a las estructuras dentales y al tejido de soporte, el cual comienza por la presencia mayor a cuatro horas de una fuerza sobre éstos.

En este caso se utilizaron elásticos 14 oz, uno por lado desde el inicio, comenzando con los de 3/16” de diámetro (Humpback Whale de American Orthodontics), los cuales ejercen 400 g de fuerza a 45 grados de inclinación, y se indicó el cambio diario de éstos por 15 días, debido a que la fuerza que se está ejerciendo sobre el hueso y los dientes es una fuerza intermitente, la cual se consigue con los aparatos que son activados por el paciente; con esto los niveles de fuerza descienden bruscamente a cero en intervalos, cada vez que la paciente se quita la máscara facial unida por elásticos al disyuntor hyrax, y poco después vuelven a los niveles originales. Cuando los dientes se mueven, el nivel de las fuerzas disminuye igual que con un aparato fijo (es decir, la fuerza intermitente se puede convertir en interrumpida entre los ajustes del aparato).

Las fuerzas más intensas sólo son fisiológicamente aceptables si el nivel de las mismas baja rápidamente a cero de forma que se disponga de un periodo de reparación y regeneración antes de la siguiente activación, o al menos si las fuerzas disminuyen hasta el punto de que no se producen segundos o terceros procesos de reabsorción basal. Por lo tanto, debe evitarse una fuerza intensa y continua.21 Debido a esto se dio la indicación a la paciente de omitir el uso de la máscara en horario escolar, en la práctica de algún deporte y durante las comidas.

En la movilización dental existe un umbral definido para la duración de las fuerzas: no se producirá nada de remodelación ósea salvo que apliquemos una fuerza sobre un diente durante al menos 6 horas diarias. Se ignora si se aplica a las suturas un umbral de duración parecido, pero la experiencia clínica sugiere que podría ser así. Hasta hace poco tiempo no se consideraba importante el momento del día en el que se aplicaba la fuerza. En función de los resultados obtenidos en animales experimentales y en seres humanos, parece claro que el crecimiento a corto plazo se caracteriza por fluctuaciones en la velocidad de crecimiento, incluso a lo largo de un mismo día. Se sabe desde hace algún tiempo que en los niños en desarrollo la hormona del crecimiento se libera fundamentalmente a última hora de la tarde, por lo que no debe sorprendernos que la adición de nuevo tejido óseo a las placas epifisarias de los huesos largos se produzca fundamentalmente (quizá totalmente) durante la noche.21

Se ignora si el crecimiento facial sigue el mismo patrón, pero es muy posible que sí; sin embargo, la liberación de la hormona del crecimiento comienza a media tarde, lo que conlleva a indicar a la paciente el uso estricto de la máscara facial a la hora de acostarse.

APARATO DE SCHWARTZ

Para corregir la longitud de arco que presenta la arcada dental inferior se colocó un expansor inferior tipo Schwartz con ganchos de retención en segundos molares temporales debido a la erupción incompleta de los primeros molares permanentes (Figura 3), indicando una vuelta por semana durante 15 días para activar el tornillo.

Figura 3. Aparato de Swchartz.
Figura 3. Aparato de Swchartz.

El aparato de Schwartz es un aparato removible en forma de herradura que se adapta a lo largo del borde lingual de la arcada inferior. Se utiliza en las etapas tempranas de la dentición mixta para producir movimientos dentarios. Está indicado para aquellos pacientes con apiñamiento leve a moderado en la zona anteroinferior, en aquellos casos en los que hay una inclinación significativa hacia lingual de la dentición posterior22 y en casos con insuficiencia en la longitud del arco.

El tornillo debe ser activado lentamente porque su respuesta no actúa sobre una sutura, sino que se realiza sobre el hueso en el que se asientan mecanismos de remodelación.

Es un aparato removible; por lo tanto, se debe tener la máxima colaboración tanto por parte del niño como de los padres para que funcione. Quince días posteriores a la colocación de los aparatos expansores y de la máscara facial se citó a la paciente para una cita de control, en la cual se detectó la omisión de las indicaciones de activación y colocación de la máscara, a lo que la madre refirió que se le dificultaba realizar la activación del tornillo hyrax y no había colocado la máscara debido a que las almohadillas irritaban la piel de la paciente, así como la inconformidad que mostraba el padre de la niña con que se le diera seguimiento al tratamiento, ya que a la paciente se le dificultaba acostumbrarse al uso del expansor superior a momento de ingerir alimentos, por lo que contemplaron suspenderlo.

Por lo tanto, se recomendó el uso de vaselina o talco en la zona frontal y mentoniana que abarcan las almohadillas para evitar la irritación y se pidió programar una cita en la que acudieran ambos padres para mostrar los hallazgos mediante fotografías y las consecuencias que podrían haber de no ser atendida. Los padres pudieron comprender la situación y tomaron la decisión de continuar con el tratamiento para beneficiar a la paciente; en esa cita se realizaron tres activaciones, pidiéndoles continuar con las primeras indicaciones de activar dos veces diarias el hyrax, una por la mañana y otra durante la noche, y una activación por semana en el expansor de Schwartz.

Al regreso de la paciente dos semanas después se encontró el incisivo superior derecho contactando borde a borde con el incisivo central inferior y el central superior izquierdo contactando en la parte incisolingual del canino inferior izquierdo, por lo que se tomó la decisión de realizar un desgaste selectivo en esta pieza para impedir el atrapamiento del central, permitiendo descruzarlo. (Figura 4)

Figura 4. Contacto de los incisivos centrales con la arcada dental inferior.
Figura 4. Contacto de los incisivos centrales con la arcada dental inferior.

Después del desgaste selectivo se aplicó barniz de flúor (Clinpro White Varnish) el cual actúa como desensibilizante. El órgano dental 83 presentaba pérdida de la corona de acero cromo con la que se había restaurado, y radiográficamente una reabsorción de 2/3 de la raíz, por lo que se decidió realizar su extracción. Fuera de boca se activó el brazo derecho del hyrax para que contactara más con el central derecho por palatino y ejerciera una fuerza para lograr el movimiento hacia vestibular de éste. Se indicó activar el hyrax con una vuelta diaria y el uso de la máscara y se aumentó la activación del tornillo expansor inferior a dos veces por semana.

Una semana después se encontró una paciente descruzada; se continuó con el uso de la máscara por 15 días más, colocando elásticos de ¼” 14 oz indicando su cambio diario. Se indicó la activación del hyrax una vez diariamente. Se observó el central inferior izquierdo permanente lingualizado y la falta de espacio para alinearse en la arcada (Figura 5). La mordida cruzada posterior derecha se encontraba borde a borde. (Figura 6)

Figura 5. Progreso de la mordida cruzada anterior.
Figura 5. Progreso de la mordida cruzada anterior.
Figura 6. Lado derecho posterior en oclusión.
Figura 6. Lado derecho posterior en oclusión.

En la siguiente cita se realizó la toma de impresiones nuevamente para poder llevar a cabo la confección de un nuevo hyrax, ahora de 10 mm, con el cual se pudiera conseguir adaptar mejor los brazos anteriores de éste de manera que se lograra el contacto con el OD 11 y al momento de activar el tornillo éstos pudieran ejercer una fuerza que permitiera intentar su rotación para su buen posicionamiento, así como un aparato de Schwartz que permitiera colocar un resorte en la zona lingual del incisivo central inferior izquierdo para poder incorporarlo poco a poco a la arcada. Se colocó una vez más el hyrax de 7 mm en modo pasivo, es decir, ya no se indicó su activación, sólo serviría como método de retención. Se continuó utilizando la máscara facial una semana más hasta colocar los nuevos aparatos para seguir traccionando el maxilar.

Habiendo colocado los nuevos aparatos se indicó su activación con una vuelta diaria en el superior y tres por semana en el inferior; se observó inflamación gingival y sangrado por la acumulación de placa dentobacteriana. (Figura 7)

Figura 7a. Figura 7b.
Figura 7. Hyrax de 10 mm y nuevo expansor Schwartz.

Se enfatizó en la importancia de la higiene bucal y se continuó programando las citas para revisión y control cada 15 días.

Los cambios faciales en la paciente fueron muy notorios (Figura 8). Se logró descruzar totalmente la mordida posterior y anterior que presentaba. En cada una de las citas se ha mostrado el progreso durante el tratamiento mediante fotografías a los padres de la paciente, ante lo cual se han visto bastante motivados para seguir cooperando con las indicaciones y están conscientes de que se requiere un trato multidisciplinario para mantener la salud bucal de la paciente y corregir las anomalías presentes, y que para lograr el éxito del tratamiento por su parte se requiere de dedicación, tiempo y apoyo al odontólogo con las indicaciones a seguir en casa. Tanto la paciente como sus padres se han mostrado satisfechos y refieren que la articulación de algunas palabras y su fonación ha mejorado, por lo que se sugiere acudir a terapia de lenguaje, ya que la paciente tiene una voz hipernasal característica de pacientes con paladar hendido .

Es necesario continuar con el proceso de expansión bimaxilar y mantenerlo hasta lograr obtener el espacio necesario para la erupción de los dientes permanentes, pudiendo contribuir con esto a mantener la buena función del aparato estomatognático, la estética y evitar daños a futuro.

Discusión

El cuadro clínico del síndrome femoral facial tiene una expresividad variable. El diagnóstico en este caso se realizó con la colaboración de un médico pediatra especialista en neurología, encontrando en análisis radiográficos que presentó la madre de la paciente una hipoplasia de fémur izquierdo, y con el estudio de los rasgos faciales presentes en la paciente, los cuales con base en la literatura se definen como característicos esenciales de este síndrome. Se ha reportado la aparición de este síndrome en cuatro generaciones en una misma familia, con un patrón aparente de transmisión dominante. Sin embargo, la mayoría de los casos que han sido descritos se han presentado de manera esporádica, como en nuestro caso. Además, la madre presentó un cariotipo que fue realizado a las semanas de nacida y el cual fue reportado como normal.

El síndrome femoral facial ha sido reportado más frecuentemente en infantes de madres diabéticas, a lo que se atribuye la hipoplasia femoral pero no las anomalías craneofaciales, lo que conlleva a indagar sobre los antecedentes patológicos familiares al momento de la anamnesis.

No existen reportes en la literatura acerca de este síndrome enfocados al área estomatológica, por lo que es necesario contribuir al diagnóstico y estudio de las características craneofaciales y orales que pueden presentar este tipo de pacientes y, dependiendo de las anomalías presentes, establecer y llevar a cabo un buen plan de tratamiento de acuerdo a las necesidades de cada individuo.

Conclusión

El odontopediatra debe formar parte del equipo transdisciplinario con la finalidad de mejorar la calidad de vida de estos pacientes mediante el diagnóstico y tratamiento de maloclusiones y anomalías en las funciones fisiológicas del aparato estomatognático a edad temprana, previniendo futuras complicaciones.

Es necesario el estudio de otros pacientes con este síndrome para detectar y com­parar dichas características; además, con base en los factores etiológicos de este síndrome, se debe implementar la educación y atención odontológica durante el embarazo.