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Hemangioma cavernoso de la lengua: Reporte de un caso y revisión de literatura


Hemangioma cavernoso de la lengua: Reporte de un caso y revisión de literatura

Michell Everto Gamboa Jiménez. Cirujano Dentista, Facultad de Estudio Superiores Iztacala, Tlalnepantla de Baz, Estado de México.

Luis Edmundo Martínez Calixto. Departamento de Anatomía Patológica de la Unidad de Especialidades Odontológicas Secretaria de la Defensa Nacional (SEDENA), Naucalpan de Juárez, Estado de México.

Autor de correspondencia: Michell Everto Gamboa Jiménez. michellratedr2@hotmail.com

Resumen


El hemangioma cavernoso es considerado por la Organización Mundial de la Salud una neoplasia benigna, cuya principal característica es la proliferación de vasos sanguíneos, cuya localización en cavidad oral representa únicamente el 14% de los casos. En este articulo presentamos el caso de una mujer de 69 años con un hemangioma cavernoso de localización atípica en el dorso de la lengua. Estas lesiones representan un dilema diagnóstico para el cirujano dentista y pueden llevar a complicaciones graves si no se realiza un adecuado abordaje de la lesión.

Palabras clave: hemangioma cavernoso, lengua, neoplasias.


El término hemangioma ha sido mal utilizado para describir una gran cantidad de tumores vasoformativos, sin embargo, la Sociedad Internacional para el Estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA) ha proporcionado las pautas para clasificar estas lesiones en base al trabajo publicado por Mulliken (1982), clasificándolas en dos grupos: hemangioma y malformación vascular.1-5 El término hemangioma proviene del griego: sangre de haima; vaso angeión, oma.6, 7 Es definido por la Organización Mundial de la salud como una neoplasia vascular benigna, cuya principal característica es la proliferación de vasos sanguíneos.8 Estos son considerados los tumores vasculares más comunes de la infancia y la niñez; con una mayor prevalencia en el género femenino (3:1).4 Fisiopatológicamente presentan 2 fases de crecimiento: Una fase de proliferación rápida, que en el 90% de los casos se hace evidente en el primer mes de vida y una fase de involución lenta que durará meses, hasta concluir con un regresión o resolución casi espontánea de la lesión.3, 7, 9, 10,11 La etiología de esta neoplasia es desconocida. Algunos autores consideran el trauma mecánico y los cambios hormonales como factores importantes en la proliferación de tejido vascular.

Los hemangiomas pueden localizarse en cualquier parte del organismo.8 La piel suele ser el órgano de aparición más frecuente, siendo la cabeza y el cuello los sitios más comúnmente afectados.9 El hemangioma localizado en la cavidad oral fue informado por primera vez en 1841 y es una entidad común que representa el 14% de todos los hemangiomas. Dentro de la cavidad oral, la localización más frecuente es la mucosa del labio (63%), seguido de la mucosa oral (14%) y los bordes laterales de lengua (14%), pero puede ocurrir en cualquier localización oral o faríngea.12

Clínicamente se caracterizan por ser lesiones suaves, lisas o lobuladas, de base sésil o pediculada.10, 13 Su tamaño es variable desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros. Macroscópicamente pueden tener forma de mácula, pápula o nódulo de consistencia fibrosa, color rojo intenso a rojo azulado, que al realizarle compresión disminuyen su tamaño, perdiendo su color y a la eliminación de la presión vuelven a llenarse de sangre y a retomar su color y tamaño original, este efecto es característico y es conocido como efecto Blaching.3,4,14-18 Histológicamente los hemangiomas pueden ser de 2 tipos, hemangioma capilar y hemangioma cavernoso.2,3,7,9-12, 19, 20

El hemangioma cavernoso se caracteriza por conformarse de vasos sanguíneos de paredes grandes y delgadas o vasos sinusoides revestidos por células epiteliales separadas por delgados septos de tejido conectivo, mientras que el hemangioma capilar se compone de abundantes vasos capilares revestidos por una sola capa de células endoteliales apoyadas en un estroma de tejido conectivo de densidad variable.11 En este articulo presentamos el caso de una mujer de 69 años con un hemangioma cavernoso de localización atípica en el dorso de la lengua. Estas lesiones representan un dilema diagnóstico para el cirujano dentista y pueden llevar a complicaciones graves si no se realiza un adecuado abordaje de la lesión.

Caso clínico

Paciente femenino de 69 años de edad con antecedentes de hipertensión, angina de pecho y diabetes. Se presentó a consulta al Departamento de Anatomopatología Oral y Maxilofacial de la Unidad de Especialidades Odontológicas de la Secretaría de la Defensa Nacional (SEDENA) para valoración por una lesión oral que presentó crecimiento desde la niñez, localizada en dorso de la lengua, que le provocaba dificultades para la deglución y la masticación. A la exploración física se encontró consciente, afebril, hidratada y con signos vitales dentro de parámetros normales. Cavidad oral con higiene bucal deficiente, donde se identificó una lesión localizada en borde lateral derecho del dorso de la lengua, que mide 4.5 x 3.0 cm, bien circunscrita, sobreelevada, con pedículo de base ancha, con superficie de aspecto morular, anfractuosa de color azul-violácea (Figura 1). Previa asepsia se realizó bajo anestesia local, glosectomía parcial con incisión tipo Edgerton (Figura 2). Se envió espécimen al Servicio de Anatomía Patológica para su estudio histopatológico y fue reportado como hemangioma cavernoso. En control postquirúrgico (15 días, 1 mes y 6 meses) sin complicaciones.

Figura 1a Figura 1b
Figura 1. Fotografia preoperatoria a) Muestra una lesión polipoide azul-violácea en el dorso lateral derecho de la lengua. b) Vista lateral de la lesión.
Figura 2a Figura 2b
Figura 2. a) Escisión quirúrgica de la muestra. b) Avulsión completa del espécimen.

Hallazgos mofológicos

Se recibió en el servicio de Anatomopatología Oral y Maxilofacial de la Unidad de Especialidades Odontológicas- SEDENA identificado como producto de glosectomía parcial un espécimen que macroscópicamente es irregularmente ovoide, que midió 4.5x3.0x1.0 cm, de superficie anfractuosa, azul-violácea y de consistencia suave. Al corte la lesión es friable con abundante hemorragia. Microscópicamente se observó epitelio plano estratificado sin alteraciones histológicas significativas y submucosa con una lesión bien delimitada caracterizada por una proliferación de vasos sanguíneos dilatados, de paredes gruesas, revestidas con células endoteliales adelgazadas, separadas por septos de tejido conectivo (Figura 3), emitiendo el diagnóstico de Hemangioma Cavernoso de la lengua.

Figura 3a Figura 3b
Figura 3. Corte histológico, se observa lesión caracterizada por una proliferación de vasos sanguíneos dilatados, de paredes gruesas, separados por septos.

Discusión

La terminología confusa y engañosa ha conducido a una agrupación y clasificación inapropiada de los tumores vasoformativos. La diferenciación entre hemangioma y malformaciones vasculares se basa en el aspecto clínico, la histopatología y el comportamiento biológico. En 1982, Mulliken y Glowcki hicieron grandes avances para disipar esta confusión cuando publicaron una clasificación de marcas de nacimiento vasculares en base a las diferencias antes mencionadas. En 1996 la clasificación se modificó ligeramente para reflejar la importancia de otros tipos de tumores vasculares que exhiben diferentes características clínicas e histológicas (hemangioma infantil, kaposiforme, hemangioendotelioma y otros).1, 4

Existen entonces 2 tipos de lesiones vasculares: hemangiomas y malformaciones vasculares, los hemangiomas no suelen estar presentes al nacer, pero se manifiestan en las primeras semanas de vida, las malformaciones vasculares están presentes al nacer, pero es posible que no se presenten clínicamente evidentes.2 el hemangioma es un tumor vascular que resulta de un sobrecrecimiento neoplásico del tejido vascular normal, el hemangioma crece por proliferación endotelial. A diferencia de los hemangiomas, las malformaciones vasculares se deben a una morfogénesis vascular o linfática anormal y no son el resultado de un crecimiento endotelial anormal.3,19

El hemangioma es definido entonces como una neoplasia vascular o anomalía vascular debido a la proliferación de vasos sanguíneos,20 muestran una prevalencia notoriamente alta en el sexo femenino.10 Con respecto a la localización y el número de lesiones, nuestro caso muestra similitud con los casos reportados en la literatura donde se reportó que el 80% de los pacientes presenta lesiones únicas y que la región de la cabeza y el cuello es la más afectada.9 Es relativamente raro que se localicen en la cavidad oral y aun más raro que sean detectados por el clínico.10 Dentro de los hemangiomas orales, los más comunes son los ubicados en la mucosa del labio (63%), seguido de la mucosa oral (14%) y los bordes laterales de lengua (14%). En nuestro caso la lesión estaba ubicada en dorso lateral derecho de la lengua, sin cambios significativos en la apariencia extraoral, sin embargo en la anatomía intraoral, el aumento considerable de tamaño de la lesión limitaba las funciones de deglución y masticación.12, 20 La lengua requiere una consideración especial debido a que es un órgano móvil que resulta en una mayor susceptibilidad a traumatismos menores, consecuentes hemorragias y ulceraciones, además de que puede provocar problemas respiratorios y estéticos.11

Los hemangiomas cavernosos clínicamente son de color rojo oscuro a azul-violáceo, pueden ser superficiales o profundos, sésiles o pediculados, variar de milímetros a centímetros de tamaño.3,14 Actualmente existen muchas modalidades de tratamiento en la literatura para hemangiomas orales que van desde la aplicación de corticoesteroides, terapia láser, cauterización, crioterapia, radioterapia, escleroterapia, embolización y remoción quirúrgica, estos métodos de tratamiento pueden aplicarse individualmente o en conjunto.20, 21 La mayoría de los hemangiomas pueden tratarse de forma conservadora con una estrategia expectante;20 muchos médicos recomiendan la observación clínica, debido a su tendencia a mostrar involución espontánea.2 La involución completa no significa necesariamente la desaparición completa de una lesión vascular, el 40 a 50% de los pacientes pueden tener lesiones residuales tales como telangiectasias, formación de cicatrices o tejido atrófico.2,9,22 Se estima que el 10 y 20% de los hemangiomas necesitan tratamiento, ya que pueden causar deficiencias visuales, respiratorias, auditivas y deformidades.9

Para las lesiones más pequeñas y periféricas, las opciones de tratamiento incluyen escleroterapia, extirpación quirúrgica, tratamiento láser y electrocoagulación. Para lesiones más grandes y/o intraóseas ubicadas en áreas con impacto estético, el tratamiento debe consistir en embolización u obliteración de la lesión, indicado con el objetivo de lograr la involución de la lesión para un posterior procedimiento quirúrgico.4

Cada uno de la gran variedad de tratamientos tiene sus propias riesgos y ventajas, la terapia sistémica con corticoesteroides (prednisona oral) es la más afectiva si el hemangioma es tratado en una fase proliferativa, se utiliza comúnmente de 3 a 5 mg/kg al día, los principales efectos secundarios de la terapia en altas dosis son características cushingoides, influencia en el crecimiento, poliuria, candidiasis y malestar gastrointestinal.9 Las ventajas de la escleroterapia es que ha demostrado una alta eficacia, ofreciendo una regresión parcial o completa de la lesión sin sangrado en lesiones pequeñas y evita las cicatrices que podría generar un procedimiento quirúrgico.

Las desventajas de la escleroterapia incluyen dolor postoperatorio, sensación de ardor, potencial reacción anafiláctica, compromiso de la vía área y necrosis tisular, por lo cual fue descartada en el presente caso para proteger los tejidos adyacentes. Las aplicaciones durante el tratamiento de escleroterapia dependen del tamaño, la ubicación de las lesiones y la participación de estructuras adyacentes, se administran 3 a 4 sesiones con aplicación de agente esclerosante al 1%, los intervalos de sesión van de los 12 a 14 días, el polidicanol como agente esclerosante ha sido utilizado durante muchos años en el tratamiento de hemangiomas y las venas varicosas.20 El tratamiento esclerosante debe limitarse a los hemangiomas en los que el sitio estético no es un problema importante.23

La utilización de los láser de fotocoagulación como tratamiento de las lesiones vasculares fueron descartados debido a que su limitada profundidad sólo permite una fotocoagulación con láser efectiva de lesiones cutáneas y muy superficiales. Esta terapia láser debe considerarse para hemangiomas planos y superficiales en su aparición más temprana, eritema residual y telangiectasias.2, 19, 24

La cirugía suele estar indicada cuando no hay respuesta a tratamientos sistémicos o incluso por razones estéticas, esta se realiza con una escisión simple.10 Los episodios hemorrágicos, la ulceración, la incapacidad de realizar las funciones normales de fonación y deglución, así como edad del paciente, tamaño del tumor, profundidad de la invasión, sospecha de malignidad y deformidad estética son también indicaciones para la intervención quirúrgica. En ausencia de contar con las características para realizar un tratamiento sistémico y la imposibilidad del tratamiento con soluciones esclerosantes y aplicación de láser, en nuestro caso se optó por la resección quirúrgica.9

El tratamiento quirúrgico debe ejecutarse con precaución, teniendo en cuenta la posibilidad de hemorragia intraoperatoria y postoperatoria por lo cual, la utilización del electrocauterio para la resección fue imperativa. Por lo general, la extirpación quirúrgica de los hemangiomas produce un sangrado profuso, pero en este caso se encontró un sangrado mínimo que podría deberse al hecho del que el hemangioma podría no estar en una etapa de proliferación activa.13 El estándar de oro para el tratamiento del hemangioma es la escisión, la ventaja del tratamiento quirúrgico es que, a diferencia de otras formas de tratamiento, permite un diagnóstico histopatológico. Además, la extirpación quirúrgica completa de estas lesiones ofrece un mejor pronóstico, sin embargo, siempre existe el riesgo de sangrado postoperatorio excesivo, deterioro funcional de la deglución y el habla si la técnica no es la adecuada.20

El objetivo de la cirugía debe ser lograr una cicatriz cosméticamente adecuada, por lo que se debe hacer todo lo posible para preservar la mayor parte de la estructura normal.2 El tratamiento de los hemangiomas cavernosos depende de su ubicación, tamaño, naturaleza (venosa o arterial). Por lo tanto, el diagnóstico correcto es fundamental.20

En el caso descrito aquí, las características clínicas sugerían fuertemente el diagnóstico de hemangioma cavernoso y se corroboró con el diagnóstico histopatológico.4 La clasificación de los hemangiomas se basa en el aspecto histológico, por lo que la evaluación histopatológica sigue siendo el medio de diagnóstico más preciso y satisfactorio, la biopsia de la lesión es obligatoria para el diagnóstico definitivo y para descartar afecciones más graves.13

Conclusión

La aparición del hemangioma cavernoso es una ocurrencia rara en la lengua y más la incidencia en un paciente con 69 años de evolución sin tratamiento alguno de la neoplasia que pudo causar afecciones más serias a las estructuras adyacentes en su fase de proliferación. La detección temprana y la biopsia son cruciales para determinar el comportamiento clínico del tumor y las posibles complicaciones. El tipo de tratamiento debe planificarse de acuerdo con el diagnóstico y pronóstico de la lesión en particular.6

En el presente caso, el tamaño y la ubicación sumados a las condiciones sistémicas del paciente, permitieron instituir un procedimiento quirúrgico con bisturí y electrocauterio convencional, cuyo pronóstico se mostró favorable, con una cicatrización satisfactoria del área operada.8 Se recomienda un seguimiento clínico, a largo plazo para el diagnóstico temprano de complicaciones postoperatorias o por posibles recidivas posteriores,25 sin embargo, concluimos que la cirugía es la terapia de elección en las lesiones vasculares aisladas que involucran cuerpo de la lengua.


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