Las manifestaciones orales y dentales del síndrome de Werner

El síndrome de Werner es un síndrome de envejecimiento segmentado. El síndrome lo describió por primera vez Werner en 1904, cuando describió cuatro hermanos con envejecimiento prematuro.¹ La edad promedio al momento del diagnóstico es de 24 años con una edad promedio de muerte a los 47 años debido a enfermedades cardiovasculares o cáncer.2 Las manifestaciones sistémicas incluyen osteoporosis, cataratas bilaterales, diabetes tipo 2, rostro prematuramente envejecido con nariz en pico de loro, lipodistrofia, arteriosclerosis prematura, canas dispersas y atrofia de la piel con lesiones similares a la esclerodermia.²

El síndrome de Werner es una condición hereditaria poco común que afecta a un estimado de 1 de cada 200 000 personas en Estados Unidos. Es más frecuente en Japón y Cerdeña, donde 1 de cada 30 000 personas tienen la condición.³

Las personas con el síndrome de Werner no muestran ningún deterioro cognitivo prematuro o síntomas de la enfermedad de Alzheimer.⁴Es posible que no se diagnostiquen todos los casos del síndrome de Werner en algunos lugares del mundo debido a la naturaleza no específica relativa de los síntomas y una falta general de conciencia de la enfermedad.⁵

El síndrome de Werner es causado por una mutación del gen WRN. Este gen se identificó por primera vez en 1996.⁶ El gen WRN actúa como una helicasa de ADN y una exonucleasa.^7,8 Este síndrome no representa un verdadero envejecimiento biológico prematuro, sino una disminución general en las funciones fisiológicas normales de múltiples órganos que se utilizan con mayor frecuencia para estimar la edad cronológica. Esto resulta de la carencia de la proteína WRN.⁹ La ubicación del WRN se localiza en 8p12 y abarca aproximadamente 150kb y codifica una proteína nuclear multifuncional de 1 432 aminoácidos.¹⁰ El diagnóstico del síndrome de Werner se puede confirmar mediante una prueba genética que analiza el gen WRN.¹¹

Actualmente no existe una cura para el síndrome de Werner. Ciertas enfermedades asociadas con el síndrome de Werner como la diabetes y el cáncer se tratan de la misma manera como se haría con cualquier otro individuo. A veces se necesita cirugía para úlceras de la piel graves. Se piensa que la vitamina C es beneficiosa al tratar algunos de los síntomas del síndrome de Werner.¹²

Puede ser necesario que el dentista modifique el curso habitual del tratamiento dental durante los procedimientos de toma de impresiones, colocaciones de prótesis y exodoncia, ya que estos procedimientos pueden ser más complicados debido a la microstomia. El uso de una prótesis de transición termoplásticas puede ser útil con el fin de permitir la facilitación de la inserción y remoción de una prótesis removible de la boca.¹³

Una comorbilidad asociada del síndrome de Werner es la diabetes mellitus tipo 2.¹⁴ Es muy importante que el dentista tenga en cuenta la lectura del A1C más reciente del paciente y el momento de su toma de comida más reciente para evitar un incidente hipoglucémico durante el tratamiento dental. El A1C más reciente representa el promedio de los niveles de glucosa en la sangre de una persona en los últimos 3 meses.¹⁵

Es esencial que las personas con síndrome de Werner que desarrollan diabetes reciban exámenes orales muy regulares y un cuidado dental profesional, ya que hay muchos efectos nocivos dentales y orales debido a la diabetes. Las complicaciones orales de la diabetes incluyen xerostomía, aumento de la incidencia de caries, candidiasis, pérdida de dientes, gingivitis, liquen plano,¹⁶ disfunción salival,¹⁷ síndrome de boca ardiente,¹⁸ deterioro del gusto,¹⁹ lengua fisurada, fibromas de irritación, úlceras traumáticas19 y estomatitis aftosa recurrente.²⁰

Los diabéticos corren un riesgo mucho mayor de la xerostomía que la población en general. La xerostomía aumenta la incidencia de caries dentales y aumenta el riesgo de que el paciente experimente una desmineralización, sensibilidad dental y candidiasis. El dentista puede implementar varias medidas paliativas y preventivas para aliviar los efectos de la xerostomía. El tratamiento puede incluir estimulantes salivales, intervenciones con flúor tópico y el uso de goma de mascar sin azúcar.²¹

El síndrome de Werner se asocia con el envejecimiento prematuro y presenta múltiples manifestaciones orales y dentales. Como tal, los dentistas juegan un papel vital e integral en el bienestar general de estas personas. Un conocimiento de las características sistémicas del síndrome de Werner es primordial para proporcionar un tratamiento dental seguro y eficaz.

Referencias

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