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Las manifestaciones orales y dentales del síndrome de Werner

Las manifestaciones orales y dentales del síndrome de Werner

Resumen


El síndrome de Werner es un desorden genético de un autosómico poco común que se caracteriza por una estatura corta, una predisposición a padecer cáncer y un inicio prematuro de características generalmente asociadas con el envejecimiento normal. Con el fin de proporcionarles un tratamiento dental a estas personas de manera segura y eficaz, el dentista debe ser consciente de las manifestaciones sistémicas y orales de este desorden y posiblemente realizar modificaciones al curso normal de tratamiento dental. La xerostomía es de particular interés para el dentista. La xerostomía está asociada con una mayor prevalencia de caries dentales. Además, una comorbilidad significativa del síndrome de Werner es la diabetes mellitus tipo 2, ya que la diabetes está asociada con retraso de la cicatrización de heridas y una mayor prevalencia de periodontitis.


El síndrome de Werner es un síndrome de envejecimiento segmentado. El síndrome lo describió por primera vez Werner en 1904, cuando describió cuatro hermanos con envejecimiento prematuro.1 La edad promedio al momento del diagnóstico es de 24 años con una edad promedio de muerte a los 47 años debido a enfermedades cardiovasculares o cáncer.2 Las manifestaciones sistémicas incluyen osteoporosis, cataratas bilaterales, diabetes tipo 2, rostro prematuramente envejecido con nariz en pico de loro, lipodistrofia, arteriosclerosis prematura, canas dispersas y atrofia de la piel con lesiones similares a la esclerodermia.2

El síndrome de Werner es una condición hereditaria poco común que afecta a un estimado de 1 de cada 200 000 personas en Estados Unidos. Es más frecuente en Japón y Cerdeña, donde 1 de cada 30 000 personas tienen la condición.3

Cuadro 1. Manifestaciones orales, dentales y craneofaciales del síndrome de Werner.13, 22
Desorden temporomandibular
Cantidad grande de caries dentales
Enfermedad periodontal
Dientes faltantes
Microstomia
Xerostomía
Aspecto facial pellizcado
Nariz en pico de loro
Fibrosis de mucosa oral
Reducción del flujo salival
Arreglos de dientes irregulares

Las personas con el síndrome de Werner no muestran ningún deterioro cognitivo prematuro o síntomas de la enfermedad de Alzheimer.4Es posible que no se diagnostiquen todos los casos del síndrome de Werner en algunos lugares del mundo debido a la naturaleza no específica relativa de los síntomas y una falta general de conciencia de la enfermedad.5

El síndrome de Werner es causado por una mutación del gen WRN. Este gen se identificó por primera vez en 1996.6 El gen WRN actúa como una helicasa de ADN y una exonucleasa.7,8 Este síndrome no representa un verdadero envejecimiento biológico prematuro, sino una disminución general en las funciones fisiológicas normales de múltiples órganos que se utilizan con mayor frecuencia para estimar la edad cronológica. Esto resulta de la carencia de la proteína WRN.9 La ubicación del WRN se localiza en 8p12 y abarca aproximadamente 150kb y codifica una proteína nuclear multifuncional de 1 432 aminoácidos.10 El diagnóstico del síndrome de Werner se puede confirmar mediante una prueba genética que analiza el gen WRN.11

Actualmente no existe una cura para el síndrome de Werner. Ciertas enfermedades asociadas con el síndrome de Werner como la diabetes y el cáncer se tratan de la misma manera como se haría con cualquier otro individuo. A veces se necesita cirugía para úlceras de la piel graves. Se piensa que la vitamina C es beneficiosa al tratar algunos de los síntomas del síndrome de Werner.12

Puede ser necesario que el dentista modifique el curso habitual del tratamiento dental durante los procedimientos de toma de impresiones, colocaciones de prótesis y exodoncia, ya que estos procedimientos pueden ser más complicados debido a la microstomia. El uso de una prótesis de transición termoplásticas puede ser útil con el fin de permitir la facilitación de la inserción y remoción de una prótesis removible de la boca.13

Recuadro 2: Manifestaciones sistémicas del síndrome de Werner.13, 22
Degeneración macular asociada a la edad
Cataratas seniles bilaterales
Retinitis pigmentaria
Calcificaciones corneales
Coriorretinitis
Cataratas
Canas
Alopecia
Pérdida de tejido adiposo subcutáneo
Atrofia muscular
Resistencia a los efectos de la insulina
Enfermedad vascular periférica
Cambios degenerativos de la piel
Atrofia muscular
Arteriosclerosis
Una voz aguda y distintiva
Hipogonadismo
Producción anormal de insulina por el páncreas

Una comorbilidad asociada del síndrome de Werner es la diabetes mellitus tipo 2.14 Es muy importante que el dentista tenga en cuenta la lectura del A1C más reciente del paciente y el momento de su toma de comida más reciente para evitar un incidente hipoglucémico durante el tratamiento dental. El A1C más reciente representa el promedio de los niveles de glucosa en la sangre de una persona en los últimos 3 meses.15

Es esencial que las personas con síndrome de Werner que desarrollan diabetes reciban exámenes orales muy regulares y un cuidado dental profesional, ya que hay muchos efectos nocivos dentales y orales debido a la diabetes. Las complicaciones orales de la diabetes incluyen xerostomía, aumento de la incidencia de caries, candidiasis, pérdida de dientes, gingivitis, liquen plano,16 disfunción salival,17 síndrome de boca ardiente,18 deterioro del gusto,19 lengua fisurada, fibromas de irritación, úlceras traumáticas19 y estomatitis aftosa recurrente.20

Los diabéticos corren un riesgo mucho mayor de la xerostomía que la población en general. La xerostomía aumenta la incidencia de caries dentales y aumenta el riesgo de que el paciente experimente una desmineralización, sensibilidad dental y candidiasis. El dentista puede implementar varias medidas paliativas y preventivas para aliviar los efectos de la xerostomía. El tratamiento puede incluir estimulantes salivales, intervenciones con flúor tópico y el uso de goma de mascar sin azúcar.21

El síndrome de Werner se asocia con el envejecimiento prematuro y presenta múltiples manifestaciones orales y dentales. Como tal, los dentistas juegan un papel vital e integral en el bienestar general de estas personas. Un conocimiento de las características sistémicas del síndrome de Werner es primordial para proporcionar un tratamiento dental seguro y eficaz.

Referencias

  1. Werner O. On cataracts in conjunction with scleroderma. 1904. Doctoral dissertation, Royal Christian Albrecht University of Kiel, Kiel
  2. Navarro CL, Cau P, Levy N. Molecular bases of progeroid syndromes. Human Molecular Genetics. 15 October 2006; Volume 15 (Suppl Issue 2): R151-R161
  3. Cancer.net. Werner syndrome. Accessed on April 24, 2018. Available at: https://www.cancer.net/cancer-types/werner-syndrome
  4. Martin GM. What do we know about the cause of Werner syndrome and progeria, the disease that leads to premature aging in children? Scientific American. Accessed on April 24, 2018. Available at: https://www.scientificamerican.com/article/what-do-we-know-about-the-1999-10-21/
  5. Muftuoglu M, Oshima J, von Kobbe C, Cheng W-H, Leistritz DF, Bohr VA. The clinical characteristics of Werner syndrome: molecular and biochemical diagnosis. Hum Genet 2008 Nov; 124 (4): 369-377
  6. Yu CE, Oshima J, Fu YH et al. Positional cloning of the Werner’s syndrome gene. Science. 1996;272 (5259):558-562
  7. Gray MD, Shen JC, Kamath-Loeb AS, et al. The Werner syndrome protein is a DNA helicase. Nat Genet. 1997;17 (1):100-103
  8. Huang S, Li B, Gray MD, Oshima J, Mian IS, Campis J. The premature ageing syndrome protein, WRN, is a 3’-5’ exonuclease. Nat Genet 1998; 20(2):114-116
  9. Chen L, Oshima J. Werner syndrome. J Biomed Biotechnol, 2002;2 (2):4
  10. Yokote K, Chanprasert S, Lee L, Eirich K, Takemoto M, Watanabe A. WRN mutation update: mutation spectrum, patient registries and translational prospects. Hum Mutat 2017 Jan;38 (1):7-15
  11. Invitae. Invitae Werner Syndrome Test. Accessed on April 25, 2018. Available at: https://www.invitae.com/en/physician/tests/01741
  12. Syndromespedia.com. Werner syndrome. Accessed on April 25, 2018. Available at: https://syndromespedia.com/werner.syndrome.html
  13. Sa Fernanandes R, da Silva Santos PS, Stegun RC, Luiz AC, Gallottin MAC. Oral aspects and dental management of Werner syndrome. Journal of Disability and Oral Health (2012);13(2):63-66
  14. Coppede F. The Epiodemiology of premature aging and associated comorbidities, Clin Interv Aging 2013,8:1023-1032
  15. National Institute of Diabetes and Digestive Kidney Diseases. The A1C Test & Diabetes. Accessed on March 16, 2018. Available at: https://www.niddk.nih.gov/health-information/diabetes/overview/tests-diagnosis/a1c-test
  16. Petrou-Ameikanou C, Markopoulos AK, Belaz M, Karaitsos D, Papanayotou P. Prevalence of oral lichen planus in diabetes mellitus according to the type of diabetes. Oral Dis. 1998 Mar; 4(1):37-40
  17. Kadir T, Pisiriciler R, Akyuz S, Yarat A, Emekli N, Ipbuker A. Mycological and cytological examination of oral candidal carriage in diabetic patients and non-diabetic control subjects: thorough analysis of local aetiologic and systemic factors. J Oral Rehabil 2002 May; 29(5):452457
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  19. Guggenheimer J, Moore PA, Rossie K, Myers D, Mongelluzzo MB, Bolck HM Weyant R, Orchard T. Insulin dependent diabetes mellitus and oral soft tissue pathologies. I. Prevalence and characteristics of non-candidal lesions. Oral Surg Oral Med oral Pathol Oral Radiol Endod. 2000 May; 89(5):563-569
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  22. Nazir HM, Baabhu AR, Muralidharan Y and Rajan SC. Radiological diagnosis of a rare premature aginggenetic disorder: Progeria (Hutchinson-gilford syndrome). Case Reports in Radiology, Volume 2017 (2017), Article ID 1305360, 5 pages
  23. NORD- National Organization for Rare Disorders. Werner Syndrome. Accessed on April 25, 2018. Available at: https://rarediseases.org/rare-diseases/wernersyndrome